首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院（以下簡稱朝陽醫(yī)院）風(fēng)濕免疫科開設(shè)“硬皮病和風(fēng)濕病”專病門診，便于硬皮病及其他風(fēng)濕病患者早期診斷，早期規(guī)范化治療。

硬皮病，即“系統(tǒng)性硬化癥”，是一種少見的風(fēng)濕性疾病。在亞洲，它的患病率僅為3.8-5.6/10萬，是一種以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，也稱為“系統(tǒng)性硬化癥”，除了皮膚受累外，它也可以影響內(nèi)臟（肺、心血管、消化道、腎臟等）。發(fā)病高峰在45歲-65歲，女性好發(fā)，男女比例約1:4-1:6。2018年5月，系統(tǒng)性硬化癥被列入中國第一批罕見病目錄。硬皮病相對(duì)罕見，起病通常又比較隱匿，臨床表現(xiàn)常常復(fù)雜多樣，硬皮病患者的就醫(yī)之路通常比較曲折，很多患者輾轉(zhuǎn)幾年才找到風(fēng)濕免疫科就診，有些患者確診時(shí)已經(jīng)發(fā)生了一些不可逆的器官損傷，從而延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。

硬皮病大多數(shù)起病隱匿，但約70%的患者起病時(shí)會(huì)發(fā)生“雷諾現(xiàn)象”，約90%的系統(tǒng)性硬化癥患者在病程中均會(huì)有“雷諾現(xiàn)象”發(fā)生。因此，識(shí)別“雷諾現(xiàn)象”這個(gè)癥狀，我們就不會(huì)錯(cuò)過大部分硬皮病患者。雷諾現(xiàn)象是一種由寒冷或情緒應(yīng)激（比如緊張、生氣等）誘發(fā)的肢端動(dòng)脈的一種過度反應(yīng)。表現(xiàn)為寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的手指或足趾的皮膚蒼白和（或）青紫，數(shù)分鐘后恢復(fù)時(shí)可能出現(xiàn)皮膚潮紅。為什么會(huì)出現(xiàn)皮膚顏色由“白”-“紫”-“紅”這三種變化呢？手指或足趾蒼白是由于肢端動(dòng)脈的血管痙攣，青紫是由于靜脈血流瘀滯導(dǎo)致缺氧，而血流恢復(fù)后的反應(yīng)性充血可以導(dǎo)致皮膚發(fā)紅?；颊甙l(fā)作雷諾現(xiàn)象時(shí)還會(huì)出現(xiàn)手指遠(yuǎn)端和（或）腳趾發(fā)涼，有時(shí)伴有麻木感，皮膚蒼白或發(fā)紺時(shí)，與正常皮膚有一個(gè)明顯的分界。雷諾現(xiàn)象不僅僅發(fā)生在硬皮病患者中，它還可以出現(xiàn)在其他風(fēng)濕性疾病、職業(yè)創(chuàng)傷、服用某些藥物等情況，甚至可以見于極少部分健康人群。即便如此，仍然建議一旦出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，應(yīng)到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行病因方面的排查，以免延誤病情。如果硬皮病患者頻繁發(fā)作雷諾現(xiàn)象而未及時(shí)治療，可能會(huì)進(jìn)展為痛性指端潰瘍，需立即治療。

除了雷諾現(xiàn)象，還有哪些癥狀的出現(xiàn)需要患者警惕硬皮病呢？其實(shí)“硬皮病”這個(gè)名字形象地概括了這個(gè)疾病的皮膚受累特點(diǎn)。幾乎所有硬皮病的患者均會(huì)出現(xiàn)皮膚增厚和硬化，最常累及手指、手背、前臂、足、小腿和面部。皮膚病變開始可能僅表現(xiàn)為皮膚的腫脹不適，慢慢的會(huì)出現(xiàn)皮膚變緊變硬，皮膚不容易提起，病程較長的患者，皮膚會(huì)出現(xiàn)變薄萎縮。皮膚病變局限者可能僅出現(xiàn)在肢端，而皮膚病變彌漫的患者可有廣泛的皮膚受累。累及面部皮膚時(shí)，患者可有緊繃束縛的感覺，甚至可能出現(xiàn)面具樣面容、口唇變薄，鼻端變尖等。總之，每個(gè)患者皮膚受累的范圍有很大差異，這和系統(tǒng)性硬化癥的亞型不同有一定關(guān)系。“硬皮病”不僅僅有皮膚的變緊變硬，內(nèi)臟也可以受到累及。比如，食管受累導(dǎo)致吞咽困難是非常常見的胃腸道癥狀，約發(fā)生在90%的患者。常見的癥狀包括胃灼熱、反流，吞咽藥丸和固體食物困難。間質(zhì)性肺疾病在硬皮病中也非常常見，常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣短。約15%的硬皮病患者可合并肺動(dòng)脈高壓，可表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛等。另外，硬皮病也可出現(xiàn)心臟受累，大多數(shù)患者呈隱匿性進(jìn)展，臨床上可表現(xiàn)為氣短、胸悶、心慌、水腫等。有時(shí)，硬皮病患者也可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，肌肉不適等。還有一些硬皮病患者可出現(xiàn)腎臟的受累，表現(xiàn)為少尿、水腫、高血壓等。總之，如果一個(gè)患者不明原因的出現(xiàn)了多個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，尤其伴有雷諾現(xiàn)象時(shí)，需要到風(fēng)濕免疫科排查有無結(jié)締組織病，尤其是硬皮病的可能。

硬皮病是一種多種器官均可受累的自身免疫性疾病，隨著近年來針對(duì)硬皮病器官受累方面藥物的應(yīng)用，其生存率已有了明顯的改善。早篩查、早診斷意義非常重大，因?yàn)橹挥性缭\斷，才能使硬皮病患者得到早期規(guī)范化治療，從而改善預(yù)后。

專病門診名稱：硬皮病和風(fēng)濕病專病門診。

出診醫(yī)生信息：李海云，風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師。

專病門診時(shí)間：每周二下午。

專病門診地點(diǎn)：朝陽醫(yī)院本部門診樓7層。

風(fēng)濕免疫科 李海云